Degeneración Lobular Frontotemporal:
Otras enfermedades neurodegenerativas infrecuentes:
a) demencia con gránulos argirófilos:
La argirofilia granulosa o enfermedad argirofílica granulosa es una demencia de aparición tardía que se caracteriza por la aparición de agregados de proteínas tau en gránulos argirófilos y otros cuerpos que se encuentran en las estructuras límbicos. Es una enfermedad neurodegenerativa bastante común, responsable de un 5% de todos los casos de demencia.
En esta enfermedad, las proteínas tau difieren de las que se observan en la enfermedad de Pick o en la de Alzheimer. Los gránulos argirofílicos y las neuronas contienen proteínas tau hiperfosforilizadas, que se acumulan en los astrocitos limbicos y cuerpos oligodendríticos.
Las principales áreas afectadas son el hipocampo y las regiones entorrinas, avanzando posteriormente la enfermedad hacia el núcleo amigdalino.
Los síntomas son alteraciones de la memoria, conservándose relativamente bien la función cognitiva, con cambios de la personalidad con tendencias agresivas o temperamentales.
La ausencia del síndrome de Kluver-Bucy, que constituye la parte fundamental de la demencia límbica indica que se trata de una degeneración moderada, crónica y progresica de las áreas límbicas. DIARIO Bahía de Cádiz
